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米歇尔: 朱莉安娜, 如果你又生病了，你是愿意去医院还是想留在家里呢？

朱莉安娜：不去医院。

米歇尔: 就算那意味着你得去天堂了，你也要留在家里吗？

朱莉安娜：嗯。

米歇尔: 那你知道爸爸妈妈不能陪你一起去天堂的吧？你要先自己去。

朱莉安娜：别担心，上帝会照顾好我的。

米歇尔: 如果你去医院，那你就有可能康复，重新回到家里和我们生活在一起。我需要确保你明白这点，医院可以让你有更多时间和爸爸妈妈相处。

朱莉安娜：我明白。

米歇尔: （落泪）对不起，朱莉安娜。我知道你不想让我难受，但我真的会很想你的。

朱莉安娜：没关系啦，上帝会照顾好我的。他就在我心中。（摘自妈妈米歇尔-穆恩Michelle Moon的博客，朱莉安娜为年仅5岁的女儿）

朱莉安娜-丝诺（Julianna Snow）由于身患绝症，已经处于死亡的边缘。目前她的情况还比较稳定，但任何病菌的入侵都会夺去她的生命。她告诉父母，下一次生病时，她宁愿死掉也不想去医院接受治疗。

如果朱莉安娜是个成年人，那这件事不存在什么争议：她完全能够自己决定放弃医疗救治，选择自己的死亡方式。

但问题就在于她只有五岁。她的父母应该告诉她处境有多灰暗吗？他们应该征询她对终结自己生命的意见吗？现在既然他们已经知道了这份心愿，又是否该听从她的抉择呢？

缺失的里程碑——一道医学谜题

在朱莉安娜九个月大的时候，她的父母就注意到她坐姿不稳，而普通孩子六个月就能做到；一周岁的时候，其他小孩已经开始走路了，朱莉安娜却连站都站不起来。

这让朱莉安娜的母亲，同时也是神经学家的米歇尔十分担忧。“最坏的事情就是身为一个神经学家你却不能救自己的小孩，”她说，“但我尽力不让自己表现出来。”

朱莉安娜的儿科医师说她可能只是学走路学得晚而已，而且很快就能赶上同龄人的发育速度，毕竟有5%的孩子直到18个月才能走路。

米歇尔也希望能相信他的话，但身为一个母亲的直觉，亦或说是她作为神经学家接受的训练，让她意识到事态本身并不那么乐观。她开始孤身一人着手研究，而她的丈夫史蒂夫作为空军飞行员当时正被派往韩国三个月。

朱莉安娜的发育很迟缓，四肢绵软无力，这些症状让米歇尔感觉这是脊髓性肌萎缩——一种会导致大脑和脊髓的神经细胞不断被破坏的遗传性疾病。许多患有这种疾病的儿童都没能活到两岁。

如果孩子患上了脊髓型肌萎缩，那她一定是从父母遗传了有缺陷的基因。米歇尔进行了自我检查，发现并没有携带这种基因。她松了一口气，但转而又陷入更大的困惑。那时朱莉安娜已经一岁半了，但还是不能独立行走，即使在学步车的帮助下也只能走很短的距离。她的儿科医生对此也非常困惑。

就在这时，米歇尔想起了她丈夫那双奇怪的脚。

追逐真相的诊断——遗传之殇

2004年春天，在结束了巴格达和科威特之间的往返飞行任务之后，空军队长史蒂夫-丝诺（Steve Snow）被派往韩国的乌山空军基地。到达基地当天，举目无亲的他只身一人前往办公室寻求帮助。

也就是那一刻，米歇尔闯入了他的视野，她是他所在中队的航空军医。

米歇尔起初认为史蒂夫会对自己抱有戒心，因为通常情况下飞行员都对有权左右他们的军医不甚信任。然而出乎意料的是，史蒂夫对她非常友善。他们逐渐熟识，米歇尔也将史蒂夫视为可以托付和信任的对象。米歇尔说她在他身上感受到了一种发自内心的善良。

两人于2006年步入了婚姻的殿堂。两年之后，他们生下了儿子Alex，女儿朱莉安娜也在2010年8月25日降临人间。

多年以来，米歇尔从未多想丈夫那双长相奇特的脚，只是偶尔会注意到他的足弓过高。但在追查女儿发育迟缓原因期间，史蒂夫的双脚竟成了破解谜团的关键。

米歇尔记得，足弓过高可能是腓骨肌萎缩症（CMT）的表现。除此之外，反应能力差也是一种症状表现，于是米歇尔用反应锤敲打丈夫的跟腱，发现本应抽搐的双脚一点反应也没有。一天中午，米歇尔把丈夫带到了自己的办公室，对丈夫的四肢进行电击，结果发现他丈夫的神经向肌肉传递脉冲的速度很慢。另一名神经学家也证实了她的想法，确认史蒂夫患有CMT。

起初，这听上去有些难以置信——史蒂夫是如此的热爱运动，而且他已经当飞行员当了一辈子。无数医生都在他起飞前对他做了体检。他的四肢神经怎么可能有问题呢？但有时CMT就是这样隐秘而难以被察觉，即使是患者本人。

史蒂夫携带的CMT基因在女儿身上表现出了严重的后果。

2012年9天，朱莉安娜刚满两岁，史蒂夫和米歇尔带她拜访耶和华大学的Michael Shy博士，后者是全球CMT研究领域的顶级专家。他向夫妇二人解释道，朱莉安娜覆盖神经的髓鞘没有发育完全，因此神经不断受到破坏，如同绳子在没有保护材料时会不断磨损一样。

CMT的严重性取决于基因信息。Shy博士对朱莉安娜进行了检查，结果发现并无异常，于是把她的DNA送往迈阿密大学一家专门的基因实验室进行进一步研究。然而，后者也未能找出决定性的病因。

这并不意味着朱莉安娜没有患上CMT，只是科学家尚未弄清楚她身上的变异情况。而如果不能确定致病基因的话，Shy很难给史蒂夫夫妇一个预判。

可能（仅仅是可能）朱莉安娜在三岁之前（一年之内）可以学会走路。

但看着女儿日益衰弱的身体，米歇尔内心充满了怀疑。她多么希望Shy博士的话是对的。

“慢镜头恐怖故事”

按照传统，在空军飞行员完成最后一次飞行，从驾驶舱起身走出的时候，同事要向他喷洒香槟表示庆祝。史蒂夫决定要离开空军，并把最后一次飞行的目的地设为亚利桑那州图森市的戴维斯-蒙森空军基地，他和家人刚刚从德克萨斯州搬到了那里。那一天是2013年1月30日，距离拜访Shy博士已经过去了三个月。

史蒂夫并不想结束自己的飞行生涯，但担任空军飞行员就意味着长时间的工作和在不同基地间的频繁更换。家人需要他，如果他能稳定在一个地方，特别是有其他家人能够帮忙的地方，情况就会好很多。那时，朱莉安娜的身体越来越虚弱，需要越来越多的照顾。而4岁的Alex也正是精力旺盛的年纪，同样需要人关照。

米歇尔在她的博客中说史蒂夫“牺牲了自己挚爱的事业来成为朱莉安娜的主要看管人……（他）是我见过最有责任心的人……他就是我的偶像。”

最后一瓶香槟喷射完毕，史蒂夫突然有些难过，他意识到再也飞不了他最爱的A-10型飞机了。他望向人群，希望能看到米歇尔支持他的微笑，但是他没有。

他只见到了Alex和他的保姆，后者告诉他朱莉安娜病重住院了。心急如焚的史蒂夫立刻闯进更衣室换掉了湿淋淋的制服，一路飚车赶到医院。

躺在医院里的朱莉安娜已经连呼吸都困难，而这只是由感冒触发的。医生向史蒂夫夫妇保证只要服用一点抗生素再适量吸氧，朱莉安娜很快就能回家。

然而事实并非如此。用米歇尔的话来说，一个“慢镜头恐怖故事”才刚刚展开，朱莉安娜花了整整11天在医院挣扎着呼吸，而且大部分时间是在重症监护病房内度过。她需要的不只是一根氧气管，还有一个能把空气压入鼻孔的加压面罩。

到那时为止，CMT不仅影响了朱莉安娜的四肢发育，而且已经严重损伤了控制呼吸肌的神经。一家人永远记得，史蒂夫的最终飞行仅仅是他们生活中一个全新而恐怖的篇章的开始。

最坏的部分就要来临。

艰难选择的开始

Sarah Green博士在接待史蒂夫和米歇尔之前有些紧张。33岁的她只在这个领域接受了四年训练，对于如何对病危儿童的父母进行心理疏导经验不足。一般这种情况需要安排两个人同时出面，但在2014年10月的这一天，她的同事由于时间问题不能到场，因此她只能独自面对。

此时的朱莉安娜有四岁了，但自从史蒂夫和米歇尔搬到父母所在的俄勒冈州波特兰市以来，朱莉安娜十个月之内已经三次住院。

在那之前，整个家庭依然以行动为导向——他们给朱莉安娜进行背部支撑从而修复她由于肌肉萎缩造成的脊柱侧凸，给她的关节和脚进行支撑以期有朝一日她还能行走，同时为她预约了身体治疗和职业治疗。

但这一切都没有让情况好转。事实上，她的身体变得更加糟糕。两岁的时候，朱莉安娜还能独立坐稳，用学步车走上一小段路，但现在她都做不到；她有段时间几乎可以完全运用双臂，但现在她甚至不能独立拿住一个小玩具熊；以前她也能够吃东西，但现在她的咀嚼肌和吞咽肌都无比虚弱，使得她不得不通过一根插入胃部的管道来进食。

最重要的是，她连呼吸和咳嗽都变得艰难。痰液反复进入肺部，导致了严重的肺炎。

虽然每次医生都能把痰液从肺部清除，但CMT是一种发展性疾病，她的呼吸肌只会越来越虚弱。如果再一次被感染的话，医生甚至不确定能否帮她度过难关。

Green博士缓慢而谨慎地展开对话。她问史蒂夫和米歇尔：如果朱莉安娜再次感染，他们愿意把她送回医院吗？在治疗期间朱莉安娜很有可能死于强烈的痛苦。即使她活了下来，也只能维持一小段时间，之后又会陷入昏迷，失去思考和说话的能力。

另一种选择是让她留在家中，停止治疗，这意味着朱莉安娜肯定会死亡。但是她可以死在家中，免于医疗干预的苦痛。

两种答案并没有对错之分，Green博士告诉他们。选择权握在他们手上。

忍受治疗的煎熬

一次又一次，朱莉安娜告诉父母自己有多讨厌医院，尤其讨厌做鼻气管吸痰。住院期间，护士要把一根气管插入她的鼻孔和喉咙，她必须克制吞咽反射并让气管进入肺部把痰从气管里吸出来。然而在过程中使用麻醉手段危险指数很高，朱莉安娜只能承受这一切。

鼻气管吸痰的任务通常由护士Diana Scholaro进行，她在2014年12月朱莉安娜三次进入重症监护病房期间都参与了护理工作。坚强些的孩子在此过程中会撕心裂肺地尖叫，但体质弱小的朱莉安娜只剩下力气哭了。

当Scolaro完成工作时，她会对朱莉安娜说：“休息一会儿吧，孩子。我们说不定能在下一次做这个之前休息两个小时。”但朱莉安娜很少能坚持那么久，“要是做这个让她心脏出问题的话，那真不知道意义是什么，”Scolaro说道。

当朱莉安娜对妈妈说起她有多厌恶鼻气管吸痰时，她的妈妈总会试图让她明白这样做的目的，“我对她说虽然在医院很难熬，但能让她身体好起来并重新回到家中，这样难道不值得吗？”Michelle回忆说。

朱莉安娜默不作答。正是这点让米歇尔决定是时候和女儿谈一谈天堂的事情了。米歇尔问4岁的朱莉安娜，如果再次病重，你是想回到医院进一步治疗，还是想死在家中呢？

朱莉安娜的回答清澈而响亮。她的选择是天堂。现在，米歇尔和史蒂夫必须要做出决定：他们要尊重她的意愿吗？

天堂不会孤单

5岁的朱莉安娜从来都不能像其他健康的小孩子去城里的教堂参加主日学，因此有关“天堂”的概念，都是从父母那里听来的。

他们告诉她，在天堂，她能够自由奔跑、玩耍跳跃吃东西，这些都是她现在不敢奢望的；在天堂，她能够再次见到她亲爱的太祖母；在天堂，有上帝，他会比爸爸妈妈更爱她。但是他们告诉朱莉安娜，当她到天堂的时候，他们俩都不会在，她的哥哥Alex也不会在，她要比他们早去一些。

该让孩子做生死决定吗？

对于成年人来说，临终决定比较直接，我们可以决定到底想接受多少治疗。

但是一个小孩对于此事有多少话语权？多大的孩子能够说了算？不知不觉中，米歇尔和史蒂夫已经置身于这项热门讨论中了。

生物伦理学家Art Caplan曾读过米歇尔的博客，他认为她做了一个错误的决定。

“我不是很能接受这项决定，这让我很不安。”他说：“我认为一个四岁的孩子或许可以决定听什么样的音乐、看什么样的小人书，但是我并不认为她清楚死亡的含义。这种思考能力到9-10岁才会慢慢形成。”

他称，朱莉安娜的父母也不应对朱莉安娜的生死决定有多惊讶，因为她之所以选择天堂而非医院只是因为她觉得她的父母不愿见她受苦；小孩总是能够从父母那里得到一些信息，并且试图让父母高兴。

Caplan几年前曾在纽约大学启动生物伦理学相关的项目，在这之前他在宾夕法尼亚大学工作，负责费城儿童医院临终案例的咨询工作。和他一同做临终咨询工作的还有Chris Feudtner博士，而在朱莉安娜的问题上，他并不同意Caplan的看法。

“我们并不能说她什么都不懂。”Feudtner博士说：“她比任何一个人都明白，做一个真真实实的女孩子，而非只是一个日益病重的病例应该是什么样子。”

他曾在医院问过一些和朱莉安娜年纪相仿的濒死儿童想做什么，在那样的情形下，他会认真考虑他们的想法。

他自然不会在那种黑白分明的问题上面参考小孩子的意见，病如果能治，该怎么治还要怎么治，无论小孩子如何反抗也要坚持；然而当选择模棱两可，当出现了一个更合情理的选项时，他便会听从孩子们的想法。

虽然一个四岁的孩子并没有足够的心智能力来想清楚何为死亡，他发现很多大人也想不清楚这个问题。

“我86岁的父亲四月去世了，然而我并不确定他明白死亡的含义。”Feudtner说：“他因癌症卧床不起，他曾说‘如果我好不了了，就快给我一枪’。你说他是认真的么？我也不知道。”

Feudtner称，从米歇尔的博客上，他能看出朱莉安娜的决定是合乎情理的，她的父母也应该听从她的意见。“缓和医疗并不等于放弃生命，而是选择在有限的时光中如何生活。”他说：“这个小女孩对此已经做出了选择。”

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准备去天堂的日子里，要好好地过

现在，朱莉安娜整日都在公主房中。她的衣橱中挂着各种迪士尼的公主裙，每天早上她都可以选择一件想穿的。有的时候她是长发公主，有时候是白雪公主、灰姑娘或者睡美人。她很开心，看一看录像带，和家人、朋友和护士们不停的聊天。她有着许多美好的幻想，比如，她的床是个魔法飞毯，比如，她能跟奶奶一起出去逛街买鞋，要买一双红色高跟鞋和一双蓝色低跟鞋，然后再高高兴兴地去吃大餐。

事实上，朱莉安娜既不能够进食，也不能够出去逛街，但是她却好似没有遭受着这些苦难。她会微笑着看她哥哥在走廊里跑来跑去；与家人一同进餐时，她的父亲会从披萨上撕下一块起司在她的嘴唇上蹭一蹭让她尝到味道，即使是这样，她也从不会抱怨不能像其他人一样在餐桌上吃披萨。

朱莉安娜的父母只能眼睁睁地看着女儿的身体状况变得越来越差。去年七月的时候，朱莉安娜还能向邻里的小朋友们展示她是如何控制轮椅在地面上转圈的，而不过半年之后，她双手已经无力控制轮椅了，也日益离不开呼吸面具。

米歇尔和史蒂夫也试图为将来朱莉安娜的离去做着心理准备。咨询对于他们来说很有帮助。儿子Alex也不过六岁，话不多，但他常常语惊四座。一次，他曾问米歇尔，她的心脏会不会随着朱莉安娜的死去而停止跳动，因为她可能会因此太过悲伤。米歇尔有时也会这样觉得，但当她不再将注意力集中在朱莉安娜的死时，便会十分感激与她共度的时光。

朱莉安娜也在谋划着未来在天堂的生活，想着在天堂如何迎接父母的到来：“你想我站在房子前，站在所有人前，好让你就能一眼看到我吗？”

“是啊。”米歇尔答道。

“那你会跑向我吗？”她问。

“是的，我会奔向你。”米歇尔说：“我想你也会奔向我吧。”

“我会跑得很快。”朱莉安娜一边回答，一边前后动着脑袋来显示她会跑得有多快。

距离朱莉安娜上次染病已经有一年的时间了，这些月对米歇尔来说好似一场梦。但她知道这不会永远持续下去，任何小感冒可能都会打碎这个美好的梦境。不过，她所接受的医学训练和她的信仰都告诉她，当那一天将近时，他们都会知道。然后在那时他们再一起，做这个决定。

（摘自腾讯新闻）