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5日，湖南省儿童医院，小南南躺在病床上瞪着大眼睛。旁边的试管里是小南南的血液和其他人正常血液的对比，小南南的血液明显呈乳白色。
只有40天大的小南南看上去和正常孩子没什么区别，却得了一种怪病：医院的护士给她抽完血，却发现试管里的血液在约3分钟的时间内逐渐变成了乳白色。据专家解释，这种现象非常罕见，原因是脂蛋白代谢异常或脂质沉积症，目前尚不清楚血液变色原因。
据了解，新生儿血液由红变白，国内就此一人。
8月5日接受记者采访时，湖南省儿童医院新生儿三科主任黄瑞文教授说，这种现象非常罕见，国内尚未查到相关文献或报道，目前可以确定的是该患儿患有高血脂症，原因是脂蛋白代谢异常或脂质沉积症，这是一种先天性遗传代谢性疾病，具体病因需进一步检查。
采访中，只有40天大的小南南躺在湖南省儿童医院新生儿三科的小病床上，一双圆圆的眼睛好奇地盯着周围的人看，她看上去和正常孩子没什么区别。但入院时，护士在给小南南抽血时，发现她血液的颜色比正常的偏淡；在静置了约3分钟后，血竟然慢慢变成乳白色，看上去像牛奶一样。这让所有的医护人员都大吃一惊，就连科室70岁高龄的老主任黄玫都是生平第一次见到这种奇怪的现象。目前，小南南吃奶、心跳、大小便与正常孩子没有区别，但已出现肝脾增大、肺部感染、贫血、高胆固醇还引起了眼底病变。此外，通过眼科数码照相显示，她的视网膜动静脉呈白色（正常应呈红色）。
小南南于7月27日住进湖南省儿童医院，是早产儿，出生在云南，有个9岁的哥哥。小南南的哥哥并无血脂异常情况，她的妈妈也不胖，体形很正常。小南南在出生7天时，检查一切正常，出生20天时因呕吐，在云南一县级医院住院时发现血脂增高、血红蛋白增高，当地医院疑为“乳糜血”。考虑到病情比较复杂，小南南转到了儿童医院。截至5日，小南南已在湖南省儿童医院住了十天院。
黄瑞文教授解释，小南南刚出生时检查正常，后来病症才慢慢显现，可能是因为婴儿出生前是靠母体代谢的，脱离母体后自身代谢功能缺失，症状才会逐步显现。高血脂症脂质沉积在各个器官上，将对脏器功能造成极大影响。由于这种病例非常罕见，其诊断和治疗都非常困难。
□知识堂
人的血为什么是红色
人的血液为什么是红色的呢？这是因为在血管中奔流的红细胞是血液最主要的构成，它占全部血液量的50％左右。这些红细胞悬浮在血浆中就使得血液成为红色的了。
红细胞的主要成分是一种名叫血红蛋白的物质，血红蛋白是一种含铁的结合蛋白质，由球蛋白和血红素组成，其中关键部分是能够携带氧分子的含铁血红素。由于每个红细胞有四个含铁血红素分子，所以一个红细胞可以携带四个氧分子。氧与中心铁原子相结合，形成的这种血红素就是血液颜色的来源。
红细胞的颜色因含氧量不同而稍有变化。动脉血因含氧量高，所以颜色鲜红；静脉血含氧量少，所以颜色暗红。
我们用肉眼看见的血液是红色的，然而，如果用显微镜看，血的颜色似乎变了，不再是鲜红的，而呈淡黄色。为什么？这要从血液的成分谈起。血液由细胞部分和非细胞部分组成。细胞部分有红细胞、白细胞、血小板；非细胞部分为血浆。血浆的主要成分是水、氨基酸、糖类、脂类、维生素、无机盐等。在显微镜下，血液中的血细胞不像肉眼看见的那么密集，淡黄色的血浆因而成为我们视界的底色。
血液是人体中最重要的成分之一。占成年人体重的8％左右，相当于每千克体重中有70~80毫升的血液，也就是说一个体重60千克的成年人，体内约有4500毫升的血液。
血液含脂高造成乳糜血
文中提到，小南南曾被怀疑为“乳糜血”。什么叫乳糜血呢？血浆颜色呈乳白色或混浊状，就是乳糜血，它表示血液中含有高量脂肪。
脂质对人体而言，就如同汽油之于汽车，是重要的能量来源。脂质在体内经由脂蛋白携带至身体各个部位，提供能量需求或储存备用。脂质的种类很多，其中以胆固醇及三酸甘油酯较为一般人所熟知。胆固醇是体内最丰富的固醇类化合物，它不但是细胞生物膜及脂蛋白的成分，并可合成胆酸及维生素D，同时也是类固醇类激素的前趋物质，因此对于大多数的组织来说，胆固醇的供给及维持代谢平衡是十分重要的。而人体的固醇类来源包括体内合成及由食物中摄取，但植物性食品不含胆固醇，而是植物固醇，它们不易被人体吸收，摄取过量时反而会抑制胆固醇的吸收。三酸甘油酯是人体内含量最多的脂质类，大部分的组织都可以利用三酸甘油酯所分解的产物提供热量。
□新闻链接
哥斯达黎加蓝血人
2008年，哥斯达黎加大学的《大学周刊》曾报道称，该大学科研人员经过多年研究发现，被当地人赋予神秘色彩的“蓝血人”实际上是一种家族遗传性的血友病患者。
长期以来，在哥斯达黎加民间流传着一种说法：如果一个人的血液是蓝色的，就证明他是“欧洲权贵”的后裔，将来必成“大器”。而哥大学研究人员指出，“蓝血”并非权贵的象征，是一种极其危险的出血性家族遗传疾病。负责上述研究的莉斯佩丝·萨拉萨尔博士指出，目前，哥已发现150名“蓝血人”。通过对这些人的分子染色体组的化验分析证实，他们的遗传基因中第8对和第9对染色体发生了异变，因此他们的血液呈蓝色。萨拉萨尔博士介绍说，这种血友病多为近亲结婚所致，通过母亲遗传。因患者血液凝血功能出现障碍，受轻伤或拔牙等都会引起出血不止，有时还会自发出血。如果不及时发现和治疗，会有生命危险。
传说非洲有绿血人
有刊物报道称，前些年，有一支探险队伍在非洲西北部山区发现，当地竟然有一种过着原始生活的绿色人种。探险人员报告，这种绿色人总数不到三千，他们过着穴居生活。据说，这些绿种人不仅皮肤像树叶一样绿，连他们的血液也是绿色的。
五颜六色的动物血
绝大多数动物的血液和人类的血液一样，是鲜红色的。但也有一些动物的血液并不是鲜红色的。
例如，有一种生活在深海底处，名叫鲎的节肢动物，它的血液就是蓝色的。此外，河蚌和蜗牛的血也是淡蓝色的。
蚯蚓的血色非常美丽，呈玫瑰色。
蜘蛛的血是青绿色的。生活在海边岩石缝中的一种小环虫，它的血是鲜绿色的。那么乌贼的血是黑色的吗？不是，它的血也是绿色的。
南极海域有一种“白血鱼”，它的血既无血色素，又无氧所带来的其他物质，连血球也没有，因而血是无色的。
更奇特的是生活在海底岩石上的一种扇螅虫，它的血液居然可以变色，一会儿变绿色，一会儿又变成红色。
动物的血液为什么会有各不相同的颜色呢？原来，血液的颜色是由血色蛋白含有的元素决定的。各种动物在进化过程中，各自形成了不同类型的血色蛋白，所以血液也就五颜六色了。
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发表于 2010-8-13 14:05
